El glaucoma congénito es un conjunto de enfermedades caracterizadas por la existencia de anomalías que provocan un aumento de la presión interna del ojo, dañando al nervio óptico, y que se da desde el nacimiento o en los primeros meses de vida del niño. Si se da en la primera infancia (desde los primeros meses hasta los tres años), se le denomina glaucoma infantil y, si se manifiesta a partir de los 3 años de edad hasta la adolescencia, se le denomina glaucoma juvenil, que es la forma menos frecuente.
Causas
La mayoría de los casos (80-90%) de glaucoma congénito son esporádicos y el glaucoma congénito más frecuente es el glaucoma congénito primario (50% de los casos).
En aproximadamente el 10% de los casos la herencia es autosómica recesiva con penetrancia incompleta, lo que quiere decir que es necesaria la presencia del gen de ambos progenitores para que se exprese la enfermedad y, aun así, el grado de expresión puede ser variable.
El drenaje del humor acuoso está afectado como resultado de un desarrollo anormal del ángulo de la cámara anterior y puede estar asociado o no con otras anomalías oculares mayores e incluso con otras anomalías sistémicas, lo cual puede provocar baja visión o incluso ceguera.
Normalmente el riesgo de glaucoma aumenta con la edad; por eso el glaucoma congénito es una enfermedad rara, afectando a 1 de cada 10.000 recién nacidos vivos en países desarrollados.
Síntomas
En muchas ocasiones existe un remanente de tejido embrionario no reabsorbido que obstruye el sistema de drenaje del humor acuoso. Como consecuencia, el aumento de la presión durante los tres o cuatro primeros años de vida, cuando los tejidos del ojo todavía son elásticos, provoca una elongación de estos, con lo cual el ojo va aumentando progresivamente de tamaño (buftalmos).
Esta elongación provoca roturas del endotelio corneal (estrías de Haab) que hacen que la córnea se llene de líquido y pierda transparencia (edema corneal), lo que provoca lagrimeo, blefaroespasmo y fotofobia en el niño; es decir, que el niño no es capaz de mantener los ojos abiertos cuando hay luz.
Detección
Generalmente son los padres los que observan los síntomas característicos descritos, aunque en los casos más graves el niño nace ya con las córneas blancas, por lo que es el pediatra el que lo diagnostica nada más nacer, o bien, cuando los padres le refieren a la consulta.
El glaucoma congénito se detecta a través de un examen ocular completo, que en el caso de los bebés y niños menores de 3 años suele hacerse en el quirófano tras sedar al niño para poder realizarlo. Algunas de las pruebas diagnóstico son:
- Corneometría: Medición del diámetro corneal horizontal, que es aproximadamente 0,5 mm mayor que el vertical.
- Biomicroscopia: En esta se aprecian signos oftalmológicos específicos como alteraciones de la transparencia corneal, aumento de tamaño de la córnea, del limbo corneal y del globo ocular, aumento de profundidad de la cámara anterior y miopización, además del aumento del diámetro corneal y del limbo corneoescleral.
- Tonometría: Se realiza para medir la presión del ojo. Los valores de presión ocular normales son entre 10 y 20 mmHg de mercurio.
- Gonioscopia: Esta prueba se usa para confirmar el estado del ángulo de drenaje, por donde el humor acuoso drena naturalmente del ojo.
Diferencias con el glaucoma en adultos
El glaucoma en la infancia es más que un glaucoma típico con aparición muy temprana. Según la Dra. Grajewski, profesora de Oftalmología Clínica y directora del Centro Internacional Balcánico de Glaucoma Pediátrico The Samuel & Ethel: “Es un tipo completamente diferente de glaucoma y se gestiona de manera distinta”.
En adultos, el glaucoma se diagnostica en base a la patología del nervio óptico, pero en niños el glaucoma está caracterizado por daños en todo el ojo relacionados con la PIO.
Tratamiento
La reducción de la presión intraocular es el objetivo del tratamiento en este y en cualquier otro glaucoma para evitar el deterioro del nervio óptico y conservar la visión.
El tratamiento médico es transitorio y necesario para reducir la presión ocular y el edema corneal previo a la cirugía, la cual es el tratamiento de elección principalmente a nivel del ángulo de la cámara anterior, con procedimientos como la goniotomía, la trabeculotomía o la trabeculo-trabeculectomía.
BIBLIOGRAFÍA:
- Glaucoma congénito. (2015, 27 abril). Sociedad Española de Oftalmología.
- Rodríguez, M. M., De Jesús Méndez Sánchez, T., & Fernández, R. N. (2019). Glaucoma congénito primario: ¿Cuándo es preciso sospechar? Revista Cubana de Oftalmología, 32(3).
- Childhood Glaucoma. (2017, 29 septiembre). American Academy of Ophthalmology.